"10g/dL로 충분한가"…PNH 치료, '정상 Hb' 목표 패러다임 전환
발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)은 양성 혈액질환으로 분류되지만, 실제 임상에서는 생존과 직결되는 합병증을 동반하는 전신질환으로 관리 전략의 중요성이 강조되고 있다.PNH는 조혈모세포 단계에서 발생한 후천적 유전자 이상으로 시작돼, 적혈구가 스스로를 보호하지 못한 채 보체 시스템에 의해 지속적으로 파괴되는 것이 특징이다. 이 과정에서 단순한 빈혈을 넘어 혈전증, 신부전, 폐동맥 고혈압 등 주요 장기 손상으로 이어질 수 있다.특히 혈전증은 주요 사망 원인으
- 청년의사
- 제약·바이오
- 홍숙 기자
- 2026-04-14